Hemolytická nemoc novorozenců a fetální erytroblastóza: informace a péče

Hemolytická nemoc plodu a novorozence (HNN) neboli fetální erytroblastóza (MKN-10: P55) je nitroděložní poškození plodu mateřskými protilátkami. Je nejčastější příčinou patologické nekonjugované hyperbilirubinémie a nejčastěji bývá způsobena Rh inkompatibilitou mezi matkou a dítětem.

Co je příčina a mechanismus vzniku

Jedná se tedy o situaci, kdy Rh-negativní matka má s Rh-pozitivním partnerem Rh-pozitivní dítě. Za normálních okolností nedochází k mísení krve matky a plodu. K průniku krve plodu do oběhu matky dochází při porodu, potratu, mimoděložním těhotenství, předčasném odlučování placenty, amniocentéze a dalších situacích. Jakmile se matčin organismus setká s Rh-pozitivními erytrocyty plodu, vytvoří si tzv. anti-D protilátky, které pak při dalším těhotenství snadno pronikají přes placentu do oběhu plodu, vážou se na erytrocyty plodu a způsobují jejich zrychlené vychytávání a zánik ve slezině (hemolýzu), která se projeví jako novorozenecká žloutenka.

Rh-inkompatibilita může vést k hydrops congenitus universalis při těžkém průběhu. Díky rutinnímu vyšetřování krevní skupiny těhotných žen a profylaktickému podávání anti-D imunoglobulinů Rh-negativním ženám klesla incidence hemolytické nemoci novorozence v důsledku Rh izoimunizace. Anti-D protilátky procházejí placentou a vážou se na erytrocyty plodu, čímž vyvolávají hemolýzu a legislativně ovlivňují další těhotenství.

ABB: co se děje v těle matky a plodu

K alloimunizaci stačí, aby přešlo 0,1 ml Rh-pozitivních erytrocytů (plodu) do Rh-negativního oběhu matky. Organismus matky začne produkovat nejprve IgM, které neprocházejí placentou, a následně IgG, které placentou procházejí. Anti-D profylaxe spočívá v podávání anti-D Rh negativním matkám ve 28. týdnu těhotenství a do 72 hodin po porodu Rh-pozitivního dítěte, aby se ničila Rh-pozitivní krev, která pronikla do organismu matky, a aby matčina imunitní odpověď nebyla vyvolána. K Rh imunizaci matky však nemusí dojít jen po prvním porodu, ale při každé situaci, kdy do krevního oběhu Rh- matky pronikly Rh+ erytrocyty (např. Rh+ krevní transfuze nebo potrat Rh+ plodu).

Informace, že se jedná o první těhotenství, nemusí být spolehlivé z hlediska rizika fetální erytroblastózy. Hemolýza může být méně vyjádřená než u Rh-inkompatibility, protože část anti-A a anti-B protilátek je neutralizováno AB antigeny v placentě a ještě ne všechny erytrocyty plodu exprimují.

Příznaky, diagnostika a rizika

Při hemolýze plodu dochází k nedostatku kyslíku, závažnost onemocnění závisí na množství protilátek, které projdou placentou. Po narození se může objevit žloutenka, novorozenecká anémie a v těžších případech i hydrops foetalis. Nadbytek bilirubinu může proniknout do mozku a způsobit kernikterus, což je nevratné poškození mozku. Diagnostika zahrnuje fyzikální vyšetření, laboratorní hodnoty bilirubinu v séru, krevní obraz a specifické testy na protilátky v krvi matky a plodu.

V průběhu těhotenství se sleduje krevní skupina matky a plodu a během porodu se vyhodnocuje riziko vzniku anti-D protilátek. Přítomnost alloimunitních protilátek potvrzuje potřebu monitorace a případně intervencí v neonatalní péči.

Léčba a management

Fototerapie slouží k odbourání bilirubinu UV světlem, což napomáhá jeho vyloučení ledvinami. V těžších případech se provádí výměnná transfúze červených krvinek přes pupečníkovou žílu, při které se odstraní nemocná krev a podá zdravá krev od dárce. Neonatologové a pediatři jsou odpovědní za léčbu a monitoraci novorozence s HNN.

Prevence spočívá zejména v anti-D profylaxi v těhotenství a po porodu Rh-pozitivního dítěte, aby se zničily Rh-pozit. erytrocyty pronikavší do organismu matky a nedovolilo se tak immunizaci. V některých případech hrozí opakovaná senzibilizace a riziko pro další těhotenství.

Další poznámky a související témata

Některé zdroje uvádějí, že existuje několik krevních systémů a 48 známých krevních skupin, z nichž ABO a Rh jsou nejvýznamnější. Hemolytická nemoc novorozenců se může objevit i v AB0 inkompatibilitě, která bývá méně závažná než Rh inkompatibilita. Příznaky a průběh se mohou lišit podle typu inkompatibility a podle toho, jak rychle se vyvine závažná hyperbilirubinémie.

Pro diagnostiku a sledování je důležité: krevní testy matky, náběry plodu a pupečníkové krve, vyšetření protilátek a průběh bilirubinu. Podrobné informace a literaturu lze najít v odborné literatuře Pediatrie a Neonatologie.

Odkazy a doplňující materiály

  • Video (ENG): Hemolytická nemoc novorozenců
  • Diskuze a diskuzní sekce: Rh - a očkovaní ve 30tt, ano či ne?
  • Další reflexe a kapitoly z Neonatologie a Pediatrie
Infografika znázorňující mechanismus Rh inkompatibility a průběhu hemolytické nemoci novorozenců

Hemolytická nemoc novorozenců, také známá jako fetální erytroblastóza, je krevní onemocnění plodu nebo novorozence způsobené imunitními protilátkami matky proti krevním buňkám plodu. HDFN vzniká při neslučitelnosti krevních skupin a může vést k fetální anémii, hydrops foetalis a závažnému poškození mozku. V moderní praxi je hlavní preventivní a léčebná strategie anti-D profylaxe a fototerapie či výměnná transfúze podle závažnosti stavu.

Celkové shrnutí: nejdůležitější je prevence senzibilizace mateřského organismu, sledování a rychlý zásah neonatalistů v případě vzniku těžké hyperbilirubinémie a hemolýzy.

tags: #novorozenecke #hemolyticke #syndromy