Roztroušená skleróza a její vliv na centrální nervový systém

Roztroušená skleróza (RS, sclerosis multiplex) je autoimunitní onemocnění bílé hmoty centrálního nervového systému (CNS), které vede ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difuzní ztrátě axonů. Centrální nervový systém tvoří neurony v mozku a míše společně s nervy v očích a představuje řídicí centrum těla, které umožňuje přemýšlet, dýchat, cítit, vidět a orientovat se ve světě. Podobně jako elektrické vedení v domě je CNS zodpovědný za správné fungování těla. Poškození tohoto systému může být dlouhodobě neviditelné, nebo naopak způsobovat jasné příznaky. Roztroušená skleróza se tak může projevit téměř v jakékoliv části těla a často vede k obtížím při každodenních činnostech.

Schéma centrálního nervového systému s neurony

Příčiny a mechanismus nemoci

RS je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém zaútočí na vlastní nervovou soustavu. Především dochází k poškozování myelinu, tedy ochranného obalu nervových vláken, což se nazývá demyelinizace. Ztráta myelinu ovlivňuje rychlost a kvalitu přenosu nervových signálů. Tento proces je spojen se zánětem, který je hlavní složkou aktivity onemocnění u RS.

B lymfocyty patří mezi klíčové buňky imunitního systému. Jakmile se dostanou do oběhu, jsou ve střehu a hledají nepřátele. Některé se přeměňují na plazmatické buňky, které produkují protilátky - "zbraně" proti škodlivým cílům. U RS však tyto zbraně napadají myelin a vedou ke vzniku zánětu v centrálním nervovém systému.

Průběh a příznaky roztroušené sklerózy

RS začíná nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života, ale může postihnout i děti. V České republice touto chorobou trpí přibližně 20 tisíc lidí, celosvětově to je asi 2,3 milionu. Nemoc postihuje ženy dvakrát častěji než muže, což je připisováno hormonálním vlivům na imunitní systém.

První příznaky jsou často nespecifické, což může vést k jejich přehlédnutí nebo zaměnění za jiné nemoci. Často se například objevuje zánět očního nervu (optická neuritida), který je typickým raným příznakem RS. Tento zánět může způsobit dočasné zhoršení vidění.

Typickým rysem roztroušené sklerózy jsou střídání období atak (náhlých zhoršení příznaků) a období klidu nebo zlepšení. Nervová vlákna poškozená při atace mají schopnost částečné regenerace, což vysvětluje zlepšení během klidových fází. Po 5 až 15 letech může u některých pacientů dojít ke sekundární progresivní formě nemoci, kdy příznaky postupně a trvale zhoršují stav. U zhruba 10 % nemocných se rozvine primárně progresivní forma, při níž probíhá trvalé poškozování CNS bez výrazných atak.

Uhthoffův fenomén a další specifické projevy

Uhthoffův fenomén je přechodné zhoršení neurologických symptomů, které vzniká při zvýšení tělesné teploty, například po fyzickém cvičení. Pro RS jsou také typické léze viditelné na magnetické rezonanci (MR), například hyperdenzní ložiska orientovaná kolmo na corpus callosum.

MR snímek mozku s typickými ložisky u roztroušené sklerózy

Diagnostika a léčba

Neexistují specifické testy, které by jednoznačně odhalily RS. Proto lékaři používají diferenciální diagnostiku, kdy vyloučí jiná onemocnění s podobnými příznaky a na základě klinického obrazu a vyšetření stanoví diagnózu. V počátečních stadiích může být progresi onemocnění těžké odhalit, protože centrální nervový systém částečně kompenzuje ztrátu nervových drah.

Nelze RS vyléčit, ale je možné zpomalit progresi a zmírnit příznaky. Typická léčba zahrnuje podávání imunosupresivních léků, jako jsou interferony, teriflunomid nebo monoklonální protilátky. V případě nedostatečného účinku se používají agresivnější terapie, jako jsou cytostatika nebo autologní transplantace kmenových buněk (ASCT). Symptomatická léčba a režimová opatření pomáhají zvládat spasticitu, potíže se sexuálním životem a další komplikace.

Léčba a podpora během těhotenství

Mnoho žen s RS zjišťuje, že příznaky během těhotenství ustupují, což je příjemné překvapení. Po porodu však nastává vyšší riziko relapsu, proto je důležité mít nastavený plán léčby i podporu. Těhotná žena by měla získávat informace již v průběhu těhotenství od neurologa, který ji připraví i na náročné období po porodu. Je důležité, aby si žena i její okolí uvědomily, že přechod do mateřství je náročný i bez nemoci RS.

Těhotná žena s podpůrnou lékařskou péčí

Pomoc a podpora pacientům s RS

RS ovlivňuje každého pacienta individuálně - symptomy i průběh se liší. Pacienti by neměli podceňovat své potíže a včas vyhledat lékařskou péči. Nelze zapomínat ani na důležitost psychické podpory, informování blízkých a udržování společenských vztahů. Včasná léčba může pomoci vést s RS relativně plnohodnotný život a snížit riziko invalidity.

Pochopení roztroušené sklerózy (vysvětlení roztroušené sklerózy)

Fáze nemoci Charakteristika
Relaps-remitentní (RRMS) Střídání atak a období zlepšení
Sekundárně progresivní (SPMS) Postupné trvalé zhoršování po několika letech
Primárně progresivní (PPMS) Trvalý průběh bez zjevné ataky od začátku

tags: #medela #roztrousena #skle