Novorozenecká žloutenka: Doporučení a léčba

Novorozenecká žloutenka je běžným onemocněním kojenců, které postihuje až 60 % dětí krátce po narození. Ve většině případů je neškodná a trvá maximálně 6 dní. Tento stav je způsoben rozpadem přebytečných červených krvinek, které dítě nepotřebuje po zahájení dýchání plícemi. Rozkladem hemoglobinu vzniká bilirubin, který játra novorozence ještě nedokážou plně zpracovat.

Přestože je novorozenecká žloutenka většinou zcela neškodná, lékaři ji pečlivě sledují. Děti se přebytečného bilirubinu zbavují stolicí, močí a přes pokožku. Proto je klíčové podporovat časté kojení, ideálně každé dvě až tři hodiny, což stimuluje rychlejší vylučování.

V případě potřeby lékaři doporučují také pobyt na denním světle, které pomáhá odbourávat bilirubin. V závažnějších případech je indikována léčba modrým světlem, tzv. fototerapie, kdy dítě dostává ochrannou masku na oči a případně i vitamín B6 (pyridoxin).

Co je bilirubin a jak vzniká?

Bilirubin je konečný degradační produkt hemoglobinu, který vzniká především při rozpadu červených krvinek v retikuloendoteliálním systému. Do krve se dostává ve formě nekonjugovaného bilirubinu, který se váže na albumin. Tento nekonjugovaný bilirubin je rozpustný v tucích a může se usazovat v tukových tkáních a centrálním nervovém systému.

V játrech je nekonjugovaný bilirubin konjugován s kyselinou glukuronovou, čímž vzniká konjugovaný (přímý) bilirubin, který je rozpustný ve vodě. Ve fetálním období je bilirubin transportován transplacentárně, protože játra plodu jsou málo aktivní. Po porodu nastává rychlý nárůst koncentrace bilirubinu v důsledku kratší životnosti erytrocytů, většího objemu krve, minimální pasáže gastrointestinálním traktem a reabsorpce nekonjugovaného bilirubinu ze střeva.

Pro centrální nervový systém je toxický pouze tzv. volný bilirubin - ta část nekonjugovaného bilirubinu, která není navázána na albumin. Hladina volného bilirubinu v krvi je jedním z faktorů rizika, stejně jako vazebná kapacita albuminu, kterou mohou snižovat faktory jako acidóza, sepse, nezralost a některé léky (např. furosemid, ampicilin, gentamicin). Volný bilirubin je také toxičtější při zvýšené propustnosti hematoencefalické bariéry, k níž může vést hypoxémie, hyperkapnie nebo samotná nezralost této bariéry.

Fyziologická versus patologická hyperbilirubinemie

Rozlišujeme fyziologickou hyperbilirubinemii a patologickou hyperbilirubinemii.

Fyziologická hyperbilirubinemie

Fyziologická hyperbilirubinemie (icterus neonatorum) postihuje 45-65 % zdravých novorozenců. Je charakterizována přechodným zvýšením nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu. Tento stav musí splňovat určité podmínky:

• Začíná po více než 24 hodinách věku novorozence.
• Maximální hladina bilirubinu je mezi 3. až 5. dnem života.
• Bez intervence začne hladina bilirubinu klesat do 10 dnů.
• Samotná hyperbilirubinémie odezní do 14 dnů (s výjimkou ikteru z mateřského mléka).
• Hodnoty bilirubinu stoupají o méně než 85 µmol/l za den.
• Celková hladina bilirubinu je minimálně 50 µmol/l pod hranicí pro fototerapii.
• Méně než 20 % celkového bilirubinu tvoří konjugovaná část s hodnotami pod 34 µmol/l.
• U novorozence nejsou přítomny známky hemolýzy, obstrukce biliárních cest ani jiné patologické příznaky (např. dehydratace, krvácení, bledost, pletora, hepatosplenomegalie, sepse, pozitivní TORCH infekce, zpomalená peristaltika, bilirubinová encefalopatie).

Nejčastějšími fyziologickými příčinami jsou snížená schopnost konjugace bilirubinu v játrech (nízká aktivita glukuronyltransferázy), kratší přežívání erytrocytů a zvýšený enterohepatální oběh bilirubinu.

Specifická podkategorie fyziologické hyperbilirubinémie: Žloutenka kojeného dítěte

Vyskytuje se u zdravých kojených donošených novorozenců, kteří prospívají, mají normální jaterní testy a nemají zvýšený konjugovaný bilirubin. Maximální hladina bilirubinu se objevuje mezi 5. až 6. dnem života (někdy až ke konci 2. týdne). Bilirubin klesá pomaleji a 25-50 % může přejít do prolongovaného ikteru.

Patologická hyperbilirubinemie

Patologická hyperbilirubinemie se může projevit různými příznaky a laboratorními nálezy:

• Ikterus v prvních 24 hodinách života.
• Ikterus u nemocného novorozence.
• Zvýšení celkového bilirubinu na > 250 µmol/l do 48 hodin života nebo > 300 µmol/l do 72 hodin života.
• Rychlý nárůst bilirubinu o > 100 µmol/l za 24 hodin.
• Ikterus často nereaguje na fototerapii.
• Prolongovaný ikterus (> 14 dní u donošených a > 21 dní u předčasně narozených novorozenců).
• Hladina konjugovaného bilirubinu nad 25 µmol/l.
• Nekonjugovaná hyperbilirubinémie může vzniknout na podkladě hemolýzy, polycytémie, extravazace krve, zvýšené enterohepatální cirkulace, Criglerova-Najjarova syndromu nebo endokrinní/metabolické poruchy.
• Konjugovaná hyperbilirubinémie má mnoho příčin, včetně dlouhodobé parenterální výživy, cholestázy (idiopatické novorozenecké, progresivní familiární intrahepatální), perinatální asfyxie, závažné hemolýzy, infekcí, obstrukce biliárních cest, spontánní perforace žlučovodu nebo intrahepatální biliární hypoplázie.

Příčiny novorozenecké žloutenky

Kromě fyziologické žloutenky existuje řada dalších příčin, které mohou vést k zvýšené hladině bilirubinu:

Rozdíl v Rh faktoru

Pokud má matka Rh- a dítě Rh+, může dojít k Rh inkompatibilitě, která vede k hemolýze červených krvinek dítěte. V dnešní době se tento problém minimalizuje díky sledování Rh faktoru v těhotenství a aplikaci anti-D imunoglobulinu matce po porodu prvního dítěte.

Zvýšené zdroje přebytečné krve v těle dítěte

• Kefalhematom: Výduť na hlavičce dítěte naplněná krví, která se postupně rozpadá a uvolňuje bilirubin.
• Syndrom modré masky: Způsoben prasknutím kapilárních cévek v podkoží během porodu, což vede k uvolnění krve a následnému zvýšení bilirubinu.
• Krvavé bělmo: Prasknutí jemných cívek v oku během porodu, které se postupně vstřebá.

Méně častá onemocnění

Patologickou žloutenku může vyvolat také sepse (otrava krve), snížená funkce štítné žlázy, metabolické poruchy, syndrom Crigler-Najjar (dědičné onemocnění s poruchou zpracování bilirubinu), obstrukce žlučových cest (např. biliární atrézie, cysta choledochu), virová hepatitida, infekce močových cest.

Diagnostika a vyšetření

Diagnostika novorozenecké žloutenky zahrnuje:

• Rodinnou a porodní anamnézu: Pátrání po žloutenkách v rodině, anémii, splenektomii, mechanismu porodu, výskytu kefalhematomu a asfyxii.
• Klinické vyšetření: Hodnocení celkového stavu novorozence, přítomnosti hepatomegalie, hepatosplenomegalie, zbarvení moči a stolice, bledosti, tachykardie, termolability, dyspnoe a problémů s příjmem potravy.
• Laboratorní vyšetření:
  • Krevní obraz včetně retikulocytů.
  • Krevní skupina, Rh faktor a přímý Coombsův test.
  • Stanovení celkového a konjugovaného bilirubinu.
  • Hormony štítné žlázy (fT4, TSH).
  • Případně další parametry dle klinického stavu (např. jaterní enzymy, koagulační parametry, krevní kultura).
• Zobrazovací metody: Ultrazvuk jater, rentgen hrudníku, echokardiografie k diagnostice přidružených vad.

Orientační hodnotu bilirubinu lze zjistit pomocí transkutánní bilirubinometrie (TkB).

Léčba novorozenecké žloutenky

Léčba závisí na příčině a závažnosti hyperbilirubinemie.

Fyziologická žloutenka

Nevyžaduje specifickou léčbu. Podporuje se:

• Časté kojení: Každé 2-3 hodiny, i když je dítě ospalé. Kojení podporuje vylučování bilirubinu stolicí a dodává energii.
• Vystavení dennímu světlu: Pomáhá rozkládat bilirubin. Dítě by mělo být co nejvíce odhalené, ale chráněné před přímým slunečním zářením a prochladnutím.

Závažnější průběh žloutenky

• Fototerapie: Léčba modrým světlem, které pomáhá odbourávat bilirubin. Dítě dostává ochrannou masku na oči. Kojení by mělo být zachováno i během fototerapie.
• Farmakologická léčba: V těžších případech mohou lékaři nasadit léky na odbourávání bilirubinu.
• Výměnná transfuze krve: Krajní možnost, která se používá při velmi vysokých hladinách bilirubinu, kdy je ohroženo zdraví novorozence (např. vznik jádrového ikteru).

Terapie se řídí hladinami celkového bilirubinu a je určena indikačními grafy, které zohledňují gestační věk novorozence, postnatální věk a přítomnost rizikových faktorů.

Kernikterus - závažná komplikace

Kernikterus je velmi závažná, i když vzácná komplikace hyperbilirubinemie, která vzniká ukládáním nekonjugovaného bilirubinu do mozkové tkáně (bazálních ganglií, mozkového kmene). Přesná hodnota bilirubinu vedoucí ke kernikteru není známa.

Po počátečních nespecifických příznacích (letargie, problémy s krmením, vysoký pláč, hypotonie) se mohou rozvinout vážnější neurologické projevy jako zvýšená dráždivost, opistotonus, křeče, apnoe, hypertonie a horečky.

Léčbou kernikteru je intenzivní léčba hyperbilirubinemie.

tags: #doporuceni #pediatricke #spolecnosti #pro #lecbu #novorozenecke